Diagnostesch Genauegkeet vun Ultraschall fir Bewäertung vun Arthropathie Hämophilie
D'Hämophilie ass eng Kombinatioun vum griichesche Wuert "Blutt" a "Léift" e Wee fir ze soen datt Leit mat Hämophilie "gäre bléien" oder éischter oder éischter, datt et schwéier ass Blutungen ze stoppen. Dëst ass well de Prozess genannt Hämostase, wuertwiertlech heescht de Flux vum Blutt ze stoppen ass behënnert. Normalerweis no engem Schnëtt oder Schied un den Endothel oder d'Beleidegung vu Bluttgefässwänn gëtt et eng direkt Vasokonstriktioun oder Verengung vun de Bluttgefässer, wat d'Quantitéit vum Bluttfluss limitéiert. Duerno hänken e puer Plättchen un déi beschiedegt Gefässmauer, a ginn aktivéiert a rekrutéiert dann zousätzlech Plättchen fir e Stecker ze bilden. D'Bildung vun dësem Plättercherstecker gëtt primär Hämostase genannt. Duerno gëtt d'Koagulatiounskaskade aktivéiert. Als éischt huet d'Blutt eng Rei vu Koagulatiounsfaktoren. Déi meescht vun deenen sinn Proteine synthetiséiert vun der Liewer an normalerweis sinn dës inaktiv a schwiewen just am Blutt. D'Koagulatiounskaskade fänkt un wann ee vun dëse Proteinen proteolytesch gespléckt gëtt. Dëst aktive Protein spalt dann proteolytesch an aktivéiert den nächste Koagulatiounsfaktor a sou weider. Dës Kaskade huet e grousse Grad vun der Verstäerkung an dauert nëmmen e puer Minutten vu Verletzung bis Kloterbildung. De leschte Schrëtt ass d'Aktivatioun vum Protein Fibrinogen (Faktor 1) op Fibrin. Wat deposéiert a polymeriséiert fir e Mesh ronderëm d'Plaquetten ze bilden. Also dës Schrëtt, déi bis zur Fibrinverstäerkung vum Plättercherstecker féieren, bilden de Prozess genannt sekundär Hämostase aus a féieren zu engem haarde Clot op der Plaz vun der Verletzung.
An de meeschte Fäll vun Hämophilie gëtt et eng Ofsenkung vun der Quantitéit oder der Funktioun vun engem oder méi vun de Koagulatiounsfaktoren, wat d'sekundär Hämostase manner effektiv mécht an et erlaabt méi Segen ze geschéien. Elo kann dës Koagulatiounskaskade op zwou Weeër ufänken. Éischte Wee gëtt den extrinsesche Wee genannt, deen ufänkt wann Tissuefaktor duerch d'Verletzung vum Endothel ausgesat gëtt. Tissue Faktor verwandelt den inaktiven Faktor 7 an den aktive Faktor 7A (A fir aktiv), an dann ass Tissue facto weider mam nei geformte Faktor 7A ze binden fir e Komplex ze bilden deen de Faktor 10 an den aktive Faktor 10A verwandelt. De Faktor 10A mam Faktor 5A als Kofaktor verwandelt de Faktor 2 deen och ass (wat och Prothrombin genannt gëtt) an de Faktor 2A deen och Thrombin genannt gëtt. Thrombin verwandelt dann de Faktor 1 oder Fibrinogen deen löslech ass an 1A oder Fibrin deen onléislech ass a fällt aus dem Blutt op der Plaz vun der Verletzung. Thrombin verwandelt och Faktor 13 an Faktor 13A deen de Fibrin vernetzt fir e stabile Clot ze bilden. Deen zweete Wee gëtt den intrinsesche Wee genannt a fänkt mat Plättchen no bei der Bluttgefässer Verletzung aktivéiert Faktor 12 an Faktor 12A deen dann de Faktor 11 an de Faktor 11A aktivéiert deen dann de Faktor 9 an de Faktor 9A aktivéiert. Faktor 9A zesumme mam Faktor 8A schaffen zesummen fir de Faktor 10 op de Faktor 10A ze aktivéieren a vun deem Punkt folgt et datselwecht Schicksal wéi virdrun. Also déi extrinsesch an intrinsesch Weeër konvergéieren am Fong op engem eenzege leschte Wee dee gemeinsame Wee genannt gëtt. Dëst ass eng e bësse vereinfacht Versioun vun der Koagulatiounskaskade awer et huet all déi Schlësseldeeler déi néideg sinn fir Hämophilie ze verstoen. Eng net genuch oder ofgeholl Aktivitéit vun all Koagulatiounsfaktor kann Hämophilie verursaachen ausser Faktor 12-Mangel deen asymptomatesch ass.
Hämophilie bezitt sech normalerweis op ierfleche Mängel, entweder quantitativ oder qualitativ. Bei wäitem déi heefegst vun dësen sinn Faktor 8, deen zu Faktor 8A entsteet a stabiliséiert gëtt duerch en anere Faktor genannt von wilebrand Faktor. Dëse Defizit gëtt Hämophilie A oder klassesch Hämophilie genannt. En anere gemeinsame Mangel ass de Mangel u Faktor 9 genannt Hämophilie B, déi fréier Chrëschtkrankheet genannt gouf no der éischter Persoun, déi et net d'Vakanz hat.
Hämophiliepatienten erfuerderen eng lieweg Koagulatiounsfaktor Ersatztherapie fir spontan Gelenkblutungen an aner Liewensbedrohende Blutungen ze reduzéieren. Wéi och ëmmer, Ersatztherapie fir d'Bauchspaicheldrüs ass deier an setzt eng héich finanziell Belaaschtung op Individuen, Gesondheetssystemer a Gesellschaft am Allgemengen. Gelenkblutung representéiert déi allgemeng gemellt Aart vu Blutungen bei Patienten, déi vun Hämophilie betraff sinn. Och wann déi verbreet Notzung vun der Prophylaxe fäeg ass den Ufank vun der Arthropathie wesentlech ze reduzéieren, ass et gewisen datt en net vernoléissegen Prozentsaz vu Patienten degenerative Verännerungen an hire Gelenker entwéckelen trotz dëser Aart vun Behandlung. Also, periodesch Iwwerwaachung vum gemeinsame Status bei Hämophiliepatienten gouf recommandéiert fir fréi arthropathesch Verännerungen z'identifizéieren an d'Entwécklung oder d'Progressioun vun der hemophiler Arthropathie ze verhënneren. Ultraschall (US) huet bewisen fäeg déi relevant Biomarker vu Krankheetsaktivitéit z'entdecken an ze quantifizéieren (dh gemeinsame Effusioun a synovial Hypertrophie) an degenerative Schued (dh osteo-chondral Verännerungen) mat Hëllef vu Skalen vun der Erhéijung vun der Krankheet. Dofir ass d’rechtzäiteg objektiv Detektioun vun akuter oder persistent Gelenkblutungen bei Hämophiliepatienten ëmmer méi wichteg ginn.
Magnéitesch Resonanz Imaging (MRI) gëtt als "Gold Standard" ugesinn fir verschidde z'entdecken Anomalie bei hemophiler Arthropathie. Wéi och ëmmer, an de leschte Joeren ass muskuloskeletal Ultraschall (MSKUS) entstanen als Point-of-Care (POC) Imaging-Tool fir d'Bewäertung vun der Ausmooss vun arthropathesche Verännerungen, also nei Weeër fir d'Gestioun vun der hemophiler Arthropathie opzemaachen an och séier Gelenkblutdetektioun. Rezent Fortschrëtter an Technologie, Accessibilitéit, an Training hunn POC MSKUS eng attraktiv Alternativ zu MRI gemaach an Fäll wou Imaging gewënscht ass. MSKUS ass méi séier, méi ekonomesch, an ouni de Besoin vu Sedatioun fir klaustrofobesch Themen oder Kanner. Zousätzlech erfuerdert MSKUS keen intravenöse Kontrast fir synovial Prolifératioun vu Flëssegkeet z'ënnerscheeden a kann och benotzt ginn fir synovial vascularity bewäerten.
MSKUS erschéngt ganz adept fir gemeinsame Effusiounen z'entdecken baséiert op der Fäegkeet vun dynamesche Manöver beim Scannen. Fir Hämophilie erschéngt dës Feature besonnesch wäertvoll fir d'Detektioun an d'Gestioun vun Hämarthrose, wou präzis Diagnostik vu Präsenz oder Feele vu (bluddege) Effusioune kann d'Patienten oder d'Perceptioun vum Dokter ergänzen, an doduerch geziilt Behandlungsoptiounen optimiséieren. Et erlaabt d'Visualiséierung vun der Verréckelung vu Flëssegkeet a kommunizéierende Raum souwéi Sonopalpatioun.
Sonopalpatioun beurteelt d’Kompressibilitéit an d’Verschiebung vun echogenen intraartikuläre Material. Effusiounen kënnen an einfach versus komplex getrennt ginn. Komplex Flëssegakkumulatioune si charakteriséiert duerch gemëscht Echogenizitéit a verschlësselbare Flecken, wat d'Präsenz vu Partikelmaterial wéi Proteinen oder Bluttprodukter beweist, während einfache Effusiounen anechoesch mat kloren a seröse Flëss op Aspiratioun erscheinen. Also, MSKUS dokumentéiert net nëmmen d'Präsenz vun enger Effusioun, awer ënnerscheet och tëscht bluddege versus net-bluddege Effusioune baséiert op Echogenizitéit (echogene versus anechoesch) a Präsenz vun verschlësselen echogenen Reflektoren.
Am Kontext vun der Hämophilie kënne komplex Effusioune mat echogene Reflektoren ugeholl ginn fir Bluttprodukter ze representéieren op Basis vun der fréierer Dokumentatioun vun der grousser Genauegkeet vun dëser Approche wéi dokumentéiert vum gemeinsame Aspiratioun. MSKUS Algorithmen fir Hämarthrose z'entdecken sinn dofir gutt definéiert, a kënne séier als Deel vun der deeglecher Klinik Routine ausgefouert ginn, an doduerch POC Critèren erfëllen. Ausserdeem erméiglecht MSKUS guidéiert Aspiratioun a Flëssegkeetsanalyse wéi klinesch uginn.
An dësem Kontext ass et bemierkenswäert datt radiologesch MRI Critèren fir Bluttgehalt am Gelenk ze bewäerten manner gutt definéiert sinn, an haaptsächlech ofgeleet vun virdrun neurologësch Studien. Eng virleefeg Studie virun 30 Joer huet virgeschloen datt MRI vläicht net déiselwecht Nëtzlechkeet huet fir z'ënnerscheeden tëscht bluddege an net bluddege Effusiounen a Gelenker. Wéi och ëmmer, formell Studien déi modern Imaging Technologie benotzen feelen, a klinesch Imaging Interpretatioun Algorithmen benotzen méi allgemeng Inferenz anstatt Beweiser. Ausserdeem, an der alldeeglecher klinescher Praxis, kënnen gemeinsame Effusiounen op MRI automatesch als bluddeg ugesi ginn wann se am Kontext vun Hämophilie entstinn.
MSKUS huet sech als extrem empfindlech bewisen fir niddereg Konzentratioune vun intraartikulärem Blutt z'entdecken an ze ënnerscheeden tëscht bluddege an net-bluddege Flëssegkeet, wärend konventionell MRI net ass. Dës Observatioune weisen d'Virdeeler vum MSKUS iwwer MRI bei der Entdeckung vum intraartikuläre Blutt, a weisen datt MSKUS ideal ass fir séier Blutdetektioun an der Klinik.
Fir dës Zort Diagnose recommandéiere mir de Color 5-10 MHz Wireless Linear Ultrasound Scanner 128 Elements SIFULTRAS-5.38. Dës Ultraschallresolutioun visualiséiert delikat Tissuestruktur a méi flaach Regiounen. Seng Bildkloerheet reduzéiert de Kaméidi a Bluttgefässer bei engem Frequenzbereich vu 5-10 MHz Frequenz an 40-120mm Déift. , de SIFULTRAS-5.38 déngt net nëmmen Hämarthrose, mee Orthopedie am Allgemengen. De Color Linear Ultraschall Scanner bitt qualitativ a quantitativ fir Muskuloskeletal Diagnostik. Zum Beispill: Sehnentréinen, oder Tendinitis vun der Rotator Manschett an der Schëller, Achilles Sehne an der Knöchel an aner Sehnen am ganze Kierper, Muskeltränen, Massen oder Flëssesammlungen., Ligamentverstuerwen oder Tréinen.
Mat SIFULTRAS-5.38 kann den Dokter feststellen; Entzündung oder Flëssegkeet (Effusiounen) an der Bursae a Gelenker, fréi Verännerunge vun der rheumatoider Arthritis, Nerventrapementer wéi Karpaltunnelsyndrom, benign a bösart Weichgewënn Tumoren, Ganglionzysten, Hernia., Auslännesch Kierper an de mëlle Gewëss (wéi Splitter Glas), Dislokatiounen vun der Hëpp bei Puppelcher, Flëssegkeet an enger schmerzhafter Hüttgelenk bei Kanner, Hals Muskelabnormalitéiten bei Puppelcher mat Torticollis (Hals verdréinen), Weichgewebe Mass (Klump / Bockel) bei Kanner.
Dës Prozedur gëtt vun engem qualifizéierten Orthopedist ausgefouert, deen an der Ultraschallbildung trainéiert ass.*
